Allgemeines

Diese Sonderformen der Ovarialinsuffizienz umfassen 3 sehr spezielle, familiär gehäuft auftretende, seltene Krankheitsbilder, die im Folgenden kurz erläutert werden.

• Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO):
  Hierbei handelt es sich um eine Störung der hypothalamisch-hypopysären-ovariellen Achse bei unbekannter Ursache. Es wird vermutet dass die Wirkung des follikelstimulierenden Hormons (FSH) durch strukturelle Veränderungen blockiert ist. Ein hormonelles Ungleichgewicht ist die Folge, es kommt zu Fehlfunktionen der Ovarien.
  
  
• Hyperthecosis ovarii:
  Vom PCO abzugrenzen ist diese sehr seltene ovarielle Funktionsstörung mit einer ausgeprägten Produktion von Androgenen (männlichen Sexualhormonen), die mit einer strukturellen Veränderung der Ovarien einhergeht.
  
  
• Adrenogenitales Syndrom:
  Unter diesem Überbegriff werden eine Reihe von vererbbaren Enzymstörungen der Nebennierenrinde zusammengefasst, welche die Funktion der Ovarien stark beeinflussen.

Krankheitsbild

Polyzystischen Ovarien Syndrom (PCO)

Dieses Syndrom ist durch den Symptomkomplex Amenorrhö, Adipositas (Übergewichtigkeit) sowie das Auftreten eines männlichen Behaarungstyps (Hirsutismus) gekennzeichnet. Manche Patientinnen leiden neben einer Behaarung der Brust, der Oberschenkel und einem Bartwuchs unter typischen männlichen Kennzeichen. Auffällig sind eine tiefe Stimme, Glatzenbildung, unterentwickelten Brüsten und eine übergroße Klitoris. Oft liegt auch unreine Haut und eine ausgeprägte Akne vor.

Das Ausmaß der Veränderungen ist sehr unterschiedlich und reicht von kaum merkbar bis sehr ausgeprägt.

Im Blut ist die Konzentration des Hormons LH dauerhaft erhöht, des FSHs ist normal bis erniedrigt. Zugleich findet sich ein hoher Spiegel für Testosteron und Androstendion; Hormone die normalerweise für die Entwicklung des männlichen Individuums von ausschlaggebender Bedeutung sind. Die Ovarien zeigen eine große Variationsbreite, sie können völlig unauffällig, oder von Zysten durchsetzt sein.

Hyperthecosis ovarii

Patientinnen mit Hyperthecosis ovarii haben ähnliche Symptome wie Frauen mit einem PCO-Syndrom (Amenorrhö, Hirsutismus, Haarausfall etc.), jedoch viel stärker ausgeprägt. Auch sind die hormonellen Veränderungen im Blut viel deutlicher.

Adrenogenitale Syndrom (AGS)

Patientinnen mit einem AGS haben normal ausgebildete innere Geschlechtsorgane und einen normalen weiblichen Chromosomensatz (46, XX). Hingegen sind die äußeren Geschlechtsorgane nicht vollständig ausgeprägt und es kann zur Vermännlichung der äußeren Geschlechtsorgane kommen. Das AGS kann sich bereits während des Fetalstadiums, aber auch im Laufe der Kindheit, in der Pubertät oder erst danach manifestieren.

Kritisch kann bei einer bestimmten Form dieses Syndroms eine Entgleisung der Elektrolyte (Natrium, Kalium) sein, die bereits für das Neugeborene lebensgefährlich werden kann. Hier wird innerhalb der ersten Lebenstage die Diagnose gestellt und eine entsprechende Therapie eingeleitet, was den Vorteil hat, dass eine fortschreitende Vermännlichung verhindert wird.

Erkennung

Bei allen drei Krankheitsbildern ist es wichtig, dass sich der Frauenarzt einen Überblick über die Beschwerden verschaffen kann. Deswegen steht grundsätzlich am Anfang der diagnostischen Abklärung eine ausführliche Anamnese. Informieren Sie Ihren Arzt dabei über Veränderungen in Ihrem Menstruationszyklus oder sonstige Beschwerden. Anschließend wird der Gynäkologe eine Betrachtung des äußeren Erscheinungsbildes der Patientin, eine allgemeine körperliche Untersuchung sowie eine gynäkologische vaginale und rektale Untersuchung vornehmen.

Zur weiteren Abklärung sind Analysen der Hormonkonzentrationen im Blut erforderlich.

Therapie

Polyzystischen Ovarien Syndrom (PCO)

Die Therapie richtet sich nach den Bedürfnissen und Beschwerden der Patientin. Besteht kein Kinderwunsch kann die erhöhte Produktion der Androgene (männl. Geschlechtshormone) durch Einnahme von Ovulationshemmern („Pille") und/oder durch Glukokortikoide (Cortison) gehemmt werden. Bei vorhandenem Kinderwunsch bestehen Therapiemöglichkeiten mit diversen Medikamenten und Hormonen, die eine Ovulation (Eisprung) auslösen. Dazu gehört z. B. Clomifen, welches die körpereigene Bildung von FSH und LH stimuliert. Als Nebenwirkung können allerdings eine Überstimulation der Ovarien mit Zystenbildung und krankhaften Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (Aszites) auftreten. Das Hormon FSH kann ebenfalls von außen zugeführt werden. Grundsätzlich ist die Therapie sehr langwierig, und sollte bei Erfolglosigkeit nach einem Jahr überdacht werden. Kosmetische Therapien wie Rasur und Epilation sind oft ergänzend nötig.

Hyperthecosis ovarii

Hier ist die Therapie sehr schwierig, die Gabe langwirksamer Gonadotropin-Releasing Hormone (GnRH-Analoga) führt zwar zu einer drastischen Abnahme der Androgene aber funktionstüchtige Ovarien werden selten wieder hergestellt.

Adrenogenitale Syndrom (AGS)

Hier muss meist lebenslang Cortisol gegeben werden. Bei manchen Formen ist zusätzlich die Gabe von Mineralkortikoiden notwendig. Therapieziel ist immer eine weitere Vermännlichung zu verhindern. Wichtig ist dabei eine individuelle Anpassung der Dosierung um eine schädliche Überdosierung von Cortison zu vermeiden.