Bei mehr als 9 von 10 Vulvakarzinomen handelt es sich um so genannte Plattenepithelkarzinome. Einen viel kleineren Anteil machen Melanome, Sarkome und andere Karzinomarten aus.

In den meisten Fällen sind die Karzinome an den großen Schamlippen lokalisiert. An zweiter Stelle folgen die kleinen Schamlippen und die Klitoris.

Im Frühstadium zeichnet sich das Krankheitsbild eines Vulvakarzinoms besonders durch uncharakteristische Anzeichen aus, weshalb viele Frauen zunächst nichts schlimmes vermuten.

Frühstadium

Das häufigste und meist auch einzige Symptom ist ein starker Juckreiz des äußeren Genitalbereichs. Daneben können sich kleine, rötliche, leicht erhabene Flecken oder weiße, verhärtete Verdickungen bilden (Leukoplakien), die man mit Narben oder Warzen verwechseln kann. Außerdem können kleine Erosionen entstehen. Dies sind nässende, nicht blutende Substanzverluste der äußersten Hautschicht, dem so genannten Epithel.

Auch Schmerzen gehören zu den Symptomen eines Vulvakarzinoms. Sie können entweder spontan oder z. B. nach dem Geschlechtsverkehr auftreten.

Fortgeschrittenes Stadium

Im weiteren Verlauf bildet sich ein sichtbarer Tumor, der zunächst langsam, später schneller, kontinuierlich wächst und unter Umständen auch blutet. Es kann unangenehm riechender Ausfluss (Fluor) auftreten, der durch absterbende Zellen des Tumors und damit einhergehende Infektionen mit Bakterien entsteht. Die Schmerzen können zunehmen.

Wenn der Primärtumor, also die erste Geschwulst, an der Innenseite einer Schamlippe sitzt, können sich so genannte Abklatschmetastasen bilden. Dabei entsteht durch den direkten Kontakt eine Tochtergeschwulst (Metastase) an der gegenüberliegenden Organwand, in diesem Fall an der Innenseite der gegenüberliegenden Schamlippe. 

Das Vulvakarzinom kann sich auf benachbarte Organe wie Blase, Vagina, Damm, After oder den Darm ausbreiten. Dies wirkt sich auf die Blasen- bzw. Darmfunktion aus; das Ablassen von Urin oder Kot kann Schwierigkeiten oder Schmerzen bereiten.

Besonders gefährlich ist ein Befall der Lymphknoten. Da das Lymphsystem den gesamten Körper durchzieht, können sich die Krebszellen auf diesem Weg fast ungehindert ausbreiten und so zur Bildung von Metastasen auch an entfernten Körperregionen führen. Wenn die Lymphknoten der Leistengegend (inguinale Lymphknoten) befallen sind, können sie vergrößert und tastbar sein und/oder schmerzen.

Einteilung der Krankheitsstadien

Die Einteilung des Vulvakarzinoms in Stadien kann nach zwei Systemen erfolgen. Die Einteilung nach FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) reicht von I bis IV. Stadium I bedeutet, dass der Tumor kleiner als 2 cm ist, nur auf die Vulva und den Damm (Perineum) begrenzt ist und die Lymphknoten der Leistengegend (inguinale Lymphknoten) nicht befallen sind. In Stadium II ist der Tumor größer als 2 cm, bei Stadium III greift die Krankheit auf Harnwege, Vagina oder Anus über, außerdem sind auf einer Seite die Lymphknoten der Leistengegend betroffen. Im Stadium IV sind die inguinalen Lymphknoten auf beiden Seiten befallen, es können sich Fernmetastasen im gesamten Körper bilden und auch die Beckenlymphknoten sind betroffen.

Außerdem gibt es die Klassifizierung nach TNM der Union Internationale Contre le Cancer (UICC): T=Tumor, N=Nodulus (Lymphknoten), M=Metastase. Sie bezieht sich auf die Anzahl der Tumore, den Befall der Lymphknoten sowie die Anzahl von weiteren Metastasen.

T: Tumorgröße und Ausdehnung
T0	Ein Primärtumor lässt sich nicht nachweisen
T1	Der Primärtumor ist kleiner als 2 cm
T2	Der Primärtumor ist 2-5 cm groß
T3	Der Primärtumor ist größer als 5 cm
T4	Tumor jeder Größe mit direkter Ausdehnung in der Nachbarschaft (Brustwand oder Haut)

N: (lateinisch: nodi = Knoten): Lymphknotenbefall
Nx	Lymphknoten lassen sich auf Krebsbefall nicht beurteilen
N0	Kein Befall der benachbarten Lymphknoten
N1	Metastasen in Lymphknoten der Leistenbeuge
N2	Wie N1, aber untereinander oder in Nachbarschaft noch verbunden

M: Nachweis von Metastasen
Mx	Vorhandensein oder Fehlen von Fernmetastasen kann nicht beurteilt werden
M0	Kein klinischer Nachweis von Tochtergeschwülsten
M1	Fernmetastasen nachweisbar

Demnach würde z. B. ein Tumor im Frühstadium ohne Metastasierung als T1N0M0 bezeichnet werden. Das entspricht dem FIGO Stadium I.